Mastozytose, systemische
ICD-10
D47.0 (ISM), C96.2 (SM-AHN), C96.2 (ASM), C94.3- (MCL)
Stand
Januar 2024
Dies ist die aktuell gültige Version des Dokuments
Erstellung der Leitlinie
Therapiestruktur
ISM, indolente SM; SSM, smoldering SM; ASM, aggressive SM; SM-AHN,
SM mit assoziierter hämatologischer Neoplasie; MCL, Mastzell-Leukämie.
1 nur off-label;
2 insbesondere bei hoher KIT D816V Mutationslast, z.B. ≥5-10% im peripheren Blut und Nachweis einer AdvSM
sollte Midostaurin im Therapiemanagement (ggf. additiv) berücksichtigt werden.
3 zugelassen nach einer systemischen Vortherapie bei der AdvSM in einer Startdosis von 200 mg tgl.; bei der ISM mit mittelschweren bis schweren Symptomen, bei denen mit einer symptomatischen Behandlung keine ausreichende Kontrolle erzielt werden kann (Startdosis von 25 mg tgl.).
4 weitere konventionelle Therapiemöglichkeiten zur Zytoreduktion: Hydroxyurea, Interferon-alpha (off-label) u.a., siehe Kapitel 6.2.2.2.
SM mit assoziierter hämatologischer Neoplasie; MCL, Mastzell-Leukämie.
1 nur off-label;
2 insbesondere bei hoher KIT D816V Mutationslast, z.B. ≥5-10% im peripheren Blut und Nachweis einer AdvSM
sollte Midostaurin im Therapiemanagement (ggf. additiv) berücksichtigt werden.
3 zugelassen nach einer systemischen Vortherapie bei der AdvSM in einer Startdosis von 200 mg tgl.; bei der ISM mit mittelschweren bis schweren Symptomen, bei denen mit einer symptomatischen Behandlung keine ausreichende Kontrolle erzielt werden kann (Startdosis von 25 mg tgl.).
4 weitere konventionelle Therapiemöglichkeiten zur Zytoreduktion: Hydroxyurea, Interferon-alpha (off-label) u.a., siehe Kapitel 6.2.2.2.
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Reference:
Quellenangabe:
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